星期五的一个早晨，部门像以前一样忙。轮班，会诊，患者出院，委托出院，治疗新患者，药物.黄亚慧主任主持换班，控制了一捆厚厚的病例后，已经是8336040分了
然后宋大夫边往病房走边汇报病例：张某，女，61岁，于2020年4月9以“腹胀半年，加重伴乏力、纳差1周”为主诉，门诊以“鼓胀；肝硬化失代偿期”收住入院。
患者半年前因意外脚扭伤后自觉腹胀逐渐加重，遂于当地医院住院治疗，诊断为“肝硬化 肝功能失代偿期 腹腔积液；高血压3级 很高危；心律失常”，给予保肝、利尿、抽腹水减压等治疗后症状有所缓解。出院后症状反复发作并加重，2020年2月、3月均于当地医院住院治疗，查腹部超声示：胆囊已切除，肝内光点分布欠均匀，腹腔积液；治疗方法同前。
1周前患者因饮食不慎诱发呕吐、腹泻、纳差，伴全身皮肤散在出血点，于2020年4月5日来我院就诊。门诊查血常规、输血九项均未见异常，凝血六项示：
PT 16.1sec,
INR 1.41,
FDP 44.1ug/ml,
D-D 18.2ug/ml。
血电解质：
Na 126mmol/L,
Cl 90.0mmol/L。
为求进一步中西医结合治疗，经门诊收住院。
入院症见：腹胀、乏力、纳差、恶心、口苦，全身皮肤散在出血点，以四肢为主，偶有头晕、烧心，无胸闷、心慌、腹痛等不适，夜休欠佳，大便不成形，小便少。近半年体重下降5kg。入院后查肝功：
ALB 33.4g/L,
ALT 18U/L,
AST 46U/L,
TB 74umol/L,
DB 35.6umol/L,
IB 38.4umol/L。
抗原谱：ANA阳性。
复查凝血六项示：
PT 17.2sec,
INR 1.51,
FDP 28.2ug/ml,
D-D 12.1ug/ml。
复查输血九项、肿瘤标志物等未见明显异常。上腹部CT示：肝硬化，肝实质内多发低密度影；大量腹水；胆囊切除术后，建议增强进一步检查。既往体质一般，10年前行“胆囊切除术”，“高血压”病史1年，口服“苯磺酸氨氯地平片”降压治疗，血压控制可；否认肝炎等其余病史。无烟酒等特殊不良嗜好。母亲患有“高血压”，否认其他家族遗传病史。
黄雅慧主任一边听着病例汇报，一边对患者进行查体：患者老年女性，神志清，精神差，全身皮肤轻度黄染，巩膜轻度黄染。蛙状腹，腹壁静脉显露，移动性浊音阳性，双下肢凹陷性水肿，四肢散在点片状瘀斑……
时间一分一秒过去，主任查体完毕，说道：“患者以腹胀、双下肢水肿为主要症状，辅助检查提示肝硬化伴大量腹水，近期症状加重并出现黄疸，病程中无发热、腹痛等伴随症状。诊断首先考虑慢性肝脏疾病，但该患者有不同于一般肝硬化腹水之处，表现在：1.腹水、水肿症状与肝功能不平行，腹水重而肝功能轻度异常；2.凝血功能呈高凝状态，肝实质密度不均匀；3.腹水增长速度过快，利尿剂治疗效果差；4.既往无病毒性肝炎、酒精性肝病、自身免疫性肝病以及肝癌等病史。因此，该患者不应贸然诊断为肝硬化，还应考虑肝后性因素，如心源性、血管源性疾病。进一步除常规检查外，必须完善血管系统的影像学检查，包括下腔静脉系统彩超、CT血管重建，甚至血管造影等。我怀疑该病人是“布加综合征”患者，这样吧，宋大夫，你安排病人查一下下腔静脉系统彩超吧。”交代好以后，主任急匆匆赶去开会了。
下午，在看到报告单的那一刻，宋大夫震惊万分，“主任真是神了”脱口而出，只见超声报告单上赫然写着：下腔静脉过膈肌处可见膜型回声，多考虑布-加综合征。之后继续完善肝脏增强扫描等相关检查，布-加综合征诊断成立。诊断既然明确，治疗也就按部就班开始进行。
那么，让宋老师及其他大夫们都没有想到的疾病究竟是何方神圣呢？
黄雅慧主任结合近年来文献及相关资料后指出：
布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）目前统指自肝小叶静脉以下到下腔静脉右心房入口处的大肝静脉和/或肝后段下腔静脉的任何性质的阻塞。临床上以肝脏淤血、门静脉高压症和/或下腔静脉高压临床综合征为主要特征。
BCS以前发病率很低，国外报道其患病率为2.4/100万；我国报道其患病率为1/10万-11/10万。国内流行病学调查显示，山东、河南、江苏为高发区，主要为黄淮海流域。本病发病年龄以青壮年为主，男女性别间无明显差异，以农村居民多见，无明显季节性。
BCS的病因及发病机制仍不明确。在欧美国家，BCS病人多因血液高凝状态导致肝静脉血栓形成而致，在中国BCS最常见的病因为下腔静脉膜性梗阻，与血栓形成有关的疾病相关性不高。
BCS的临床表现多样，腹水、腹痛、急性起病时的肝功能异常通常是本病的首发表现，其次可伴发门脉高压（PH）的其他并发症，包括胃食管静脉曲张破裂出血和肝性脑病。另外约有20%的患者无症状表现。
BCS常首选超声多普勒检查，其对于布加综合征诊断的敏感性和特异性高达85%-90%，能够显示IVC、HV及副HV的具体病变类型（膜性、节段性及是否合并血栓）、是否有腹腔积液及其程度等。多层螺旋CT及MRI检查受主观因素的影响小，对于肝内病变及肝内血流灌注情况的显示优于超声，可明显增加手术的安全性，可作为术前必备的检查。血管造影是诊断布加综合征的“金标准”和进行介入治疗的依据。其余影像检查胃镜及食管钡餐等可发现食管胃底静脉曲张及门静脉高压性胃病，同时评价上消化道出血的风险。
临床上布加综合征的误诊率较高，特别是在罕见发病地区，临床医师应注意鉴别。本病应与肝硬化腹水、缩窄性心包炎、右心衰竭等疾病相鉴别。肝硬化者多有肝炎病史，肝脏缩小，腹水出现较晚但易控制，腹壁静脉曲张以脐为中心，血流方向为离心性，无侧腹壁和背部静脉曲张。BCS表现为进行性肝大，腹水量大，积聚迅速，而利尿剂效果差，脾肿大但脾机能亢进不明显。缩窄性心包炎表现为上腹痛、肝肿大、腹水等，但呼吸困难、紫绀、颈静脉怒张，心率快、心音遥远。肝颈静脉回流征是BCS所不具备的。右心衰同样表现为肝大、触痛、腹水、脾大及黄疸等，但多有心脏病史，反复发作，全心扩大，肝颈静脉回流征阳性。心衰控制后症状减轻，尤其是肝脏缩小，腹水减少或消失是其特征。
治疗上一般推荐阶梯式治疗策略：抗凝等内科治疗、血管成形术/溶栓的介入治疗、经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）、肝移植。
布加综合征患者预后取决于病变程度及治疗是否及时。经介入治疗阻塞血管再通后，5年生存率超过90%。虽然有10%左右患者可能发生再狭窄，但是经过再次介入治疗后其5年生存率仍在85%以上。
黄雅慧教授指出：医学是一个不断发展的学科，而医生是一种需要终生学习的职业。当我们在临床实践中遇到诊断或治疗的疑惑时，往往需要查阅教科书以启迪临床思路，或通过请教临床经验丰富的高年资医生，从前辈的临床实践中获取经验或汲取教训。消化系统疾病涵盖了胃肠道、肝胆、胰脾等脏器众多疾病，发病与感染、免疫、代谢、肿瘤等密切相关。诸多系统疾病常以消化道症状为主要表现，因此我们消化科医生平日更要多学习，要做到了解各科罕见病、熟悉常见病、掌握多发病，做好疾病的诊断与鉴别诊断，才能做到治疗上的有的放矢，最终让病人满意、放心。
黄雅慧主任医师简介
主任医师，教授，硕士研究生导师，陕西省第二届名中医，陕西省三秦人才，国家第六批老中医药专家学术经验传承指导老师，国家级重点专科西安市中医医院脾胃病科主任。
曾主持及参与省市级课题研究十七项，参与编写医著两部，发表学术论文70余篇，培养研究生近四十人，继承人5名。
擅长治疗慢性萎缩性胃炎伴癌前病变、难治性反流性食管炎、消化性溃疡、胆囊术后综合征、溃疡性结肠炎、复发性口腔溃疡、功能性胃肠道疾病以及内科疑难杂病。
门诊时间：
周一上午、周四下午（门诊三楼C区脾胃病科专家门诊一诊室）
周二下午（特需门诊 门诊三楼A区国医馆东五诊室）
来源：脾胃病科 郭龙龙 宋媛媛
