28岁的小伙子身高1米75，体重只有34公斤。
本来从4岁开始，他就患有奇怪的疾病，每次吃饭都反复咳嗽和哮喘，24年来几乎没有舒适地吃过饭。
今年以来，小顾情况进一步加重，送医后被诊断为贲门失弛缓症。
恐怕很多人都不知道什么是贲门，更不清楚这贲门失弛缓是怎么回事了！为什么得了这病，就不能好好吃饭，不能安安静静地做一枚吃货了呢？
什么是贲门失弛缓症？
贲门失弛缓症是一种以吞咽困难为主要症状的疾病，简单来说，这种病就是食物下咽这个过程出了问题，正常情况下食物下咽到胃的时候贲门会打开，但患了这种病贲门不能正常开放，称为失弛缓。
要想了解这种疾病的发病过程，需先了解一个人体的重要结构——食管下括约肌。顾名思义，它位于食管下方，像单向阀门一样控制食管与胃连接处的开合。
正因为它的存在，吃进的东西可以入胃，胃内食物与胃液的混合物才不致引起反流，损伤食管。人体有两种相互对抗的神经控制着这块肌肉的收缩和舒张。当各种原因单纯引起控制舒张的神经受损后，则会出现神经调控的失衡，表现为食管下括约肌的过度收缩，甚至痉挛。
此时，吞下的食物就就不能顺利的进入胃里，只能暂居于食管中。
左，贲门失弛缓症；右，正常
因为是神经调节失衡引起，故这种吞咽困难在情绪激动、心情紧张时更明显，而可通过放松心情，转移注意力缓解。
食物在食管内存留时间过长会引起呕吐。长此以往，不仅因吞咽困难引起营养不良，更会由于长期的呕吐，不同程度的误吸，引起肺部感染及其他并发症。
但贲门失弛缓的具体病因不明确，多认为是遗传和环境共同作用的结果。
食管呈鸟嘴征
常见症状有哪些？
贲门失弛缓都有哪些典型症状主要有：
1吞咽困难
早期患者都有吞咽困难，但不十分明显，有时是间断性发生的，也可能会自动缓解。如果不早期发现和治疗，就可发展到食物完全不能咽下的程度。
２胸痛
胸痛可以是多样特征的。如痉挛痛、针刺痛、闷胀痛、灼痛等。发作时像心绞痛，所以容易被当做心脏病的症状，治疗很久病情都没有好转。这里提醒大家，找到病根是关键，要找正规医院、专业的医生去治疗。
３反流
随着食物吞咽困难，大量食物滞留在食管里，没有进入胃腔内，随着人体的变化，比如：吃完饭躺着、蹲起运动等，食物从食管中反流出来。很多人曾按照胃食管反流病治疗多年。
４呼吸道症状
贲门失弛缓症有明显的反流性症状，反流物可流入呼吸道内引起呼吸道反复感染。在夜间会出现阵发性呛咳。
上述症状类似胃食管反流性疾病（GERD）的症状，而GERD为常见疾病，故许多贲门失弛缓症患者刚开始接受的是GERD治疗。
食管扩张
加重症状的因素有哪些？
1. 某些食物，诸如肉类、面包、米饭及某些蔬菜。因此，建议患者在医生及营养专家的帮助下选择饮食；
2. 进餐时饮水或碳酸饮料（一些患者发现可缓解症状，但另一些患者发现可加重胸痛等症状）；
3. 睡前饮食。因此，建议患者在睡前4小时内勿进食，睡觉时加用枕头。
4. 服药时药物残留于食管。一些口服药可加重症状，但不同药物导致症状的严重程度并不一致，因此建议在医生的指导下服药。
诊疗手段包括哪些？
可通过一系列检查帮助诊断：使用X线成像或内镜可帮助医生看清患者食管内的情况；一些其他检查可以对食管肌肉状态进行检测。贲门失弛缓症不能治愈，但可采用一些治疗手段缓和症状，包括药物治疗和手术治疗：
1. 药物治疗可用于不能手术的患者，也可用于暂时缓解症状。
2. 一些药物有助于恢复食管肌肉功能，但这些药物可能对缓解症状并无作用。此外，这些药物不能阻止症状加重。因此，此类药物只能暂时性的使用。
3. 内镜下药物注射，此类药物可以通过降低食管内压力而缓解症状，但通常只能疗效只能持续6个月。因此，患者需要每年都接受治疗。
4. 手术治疗：
（1）球囊扩张术：治疗常效果较好，但可能需要多次扩张才可达到最佳疗效。
（2）腹腔镜Heller肌切开术：治疗效果好，但相对于球囊扩张术风险较高。
（3）经口内镜下肌切开术：绝大部分患者治疗有效，但也可能需要多次手术才可达到最佳疗效。
对患者有何建议？
1、饮食控制：患者应该避免食用可加重症状的食物及饮料。
2、保持随访：贲门失弛缓症不可治愈，患者需要保持随访以防止疾病加重。
3、注意并发症：就医时，患者需要告知医生症状是否加重以及体重是否下降。
一图概括
