羊痒症、疯牛病、变异克罗伊茨病、库鲁病等四种乍一看不相关的疾病都与蛋白质有关，这些蛋白质通过大规模破坏大脑组织的方式，使感染者丧失生命。
如果感染了这种蛋白质的羊、牛、人死后被当做食物吃掉，那么它就能够再次进入体内破坏脑组织，进一步收割性命。
Tips：蛋白质protein是组成人体一切细胞、组织的重要成分。机体所有重要的组成部分都需要有蛋白质的参与。一般说，蛋白质约占人体全部质量的16%~20%。
这样看来，这种蛋白质不仅有着很高的致命性，还有着很强的传染性，它究竟是什么呢？
上述四种病症中，小编相信大家对疯牛病或多或少都通过新闻有了一定的了解。这种蛋白就是引起疯牛病的罪魁祸首，人送外号“朊病毒”。
由于从结构上来看并不是病毒，而是一团蛋白质，因此更为严谨的叫法称呼它为“朊蛋白”或“朊毒体”。
Tips：朊病毒又称朊粒、蛋白质侵染因子、毒朊或感染性蛋白质，是一类能侵染动物并在宿主细胞内无免疫性疏水蛋白质。
既然开篇提到了四种病症，那么就从这些病症开始讲起吧！
羊瘙痒症
羊瘙痒症应该是已知最早由朊蛋白感染而引发的病症。因为羊瘙痒症的记载可以追溯到1730年。在19世纪时，欧洲的绵羊和山羊群中曾经大面积爆发这种病症。
人们发现患病的羊出现了全身瘙痒、走路不稳、平衡失调、烦躁不安的行为，从症状出现到最后死亡的时间大约在十几天到几十天不等。
Tips：“羊瘙痒症”是一种发生在羊身上的进行性中枢神经系统病变。羊瘙痒症病原体惊人的稳定性提示在古代绵羊的遗骸中甚至还可能发现具有传染性。
同时，还有人发现朊蛋白也曾经感染过鹿。患病后的鹿也出现了和羊一样的走路跌跌撞撞的状态。只不过因为鹿不像羊那样被人类饲养，就算患病后也是生活在野外，不容易被人类所察觉。
疯牛病
时间又来到了1985年，在英国东南部的一个小城里，当地农户饲养的一头奶牛患了一种不常见的病。这头牛最开始只是没有精神，看上去病恹恹的，也不想进食。不过，接下来它的症状和出现羊瘙痒症的羊差不多，开始站立不稳，身体失去协调性，倒在地上，还口吐白沫，不久后就死去了。
自首例病症出现之后，人们发现越来越多的牛也出现了相同的症状，而且有一些牛还出现了精神恍惚的表现，当有人靠近它们时还会出现攻击性的行为，这也是为什么人们通常把这样的病称为“疯牛病”。
Tips：疯牛病Mad Cow Disease， 又称为牛海绵状脑病Bovine Spongiform Encephalopathy，是动物传染性海绵样脑病中的一种，一类传染病。
在对病牛的尸体进行解剖后，人们发现病牛的大脑中脑细胞组织出现了大量的空洞，还有一些星形胶质细胞增生，就像一块破烂的海绵一样。
最可怕的是，疯牛病很快就蔓延开来，在接下来的十年里进入了大爆发时期。到20世纪90年代末期，英国已经有17万头牛感染了疯牛病，并且开始逐渐向全世界传播开来。
变异型克雅氏病(vCJD）是一种罕见的、致命的朊病毒病，是由于人类误食了感染了疯牛病的牛肉而引起的，进一步阐明了这种病症是一种人畜共患病。
Tips：人畜共患病(zoonosis)是一种传统的提法，1979年世界卫生组织和联合国粮农组织将“人畜共患病”这一概念扩大为“人兽共患病”，即：人类和脊椎动物之间自然感染与传播的疾病。
这种病症的首例患者于1994年在英国确诊，这里也是疯牛病的发源地。而后期由于英国感染了疯牛病的牛肉制品进口到美国，因此后期在美国境内又出现了不少病例。
2012年美国德州一位居民开始出现了精神方面的异常症状，并伴随有幻觉和行走不稳的状况。在患病后18个月内病程发展较快，很快走向死亡。在病人去世后，医生对他进行了脑组织样品的检测，证实了这位病人是死于朊蛋白感染。
调查表明，这位病人应该是在国外居住的时候食用了感染了疯牛病的牛肉而被朊蛋白给盯上了。令人感到不可思议的是，他食用被BSE感染的牛肉时间距离发病时间长达14年，这从一方面也揭示了朊蛋白感染症状潜伏期特别长的一个特性。
库鲁病
朊蛋白感染人类的历史却远远早于英国的首例确认病例。1920年，在巴布亚新几内亚的一个部落中已经发现了这种蛋白的存在。
人们发现这个部落的时候，它还保留着最原始的生活方式，长期与世隔绝。机缘巧合下，有科学家进入部落开展一系列研究，在研究中，他们发现这个部落中的大多数妇女和小孩会患上一种很奇怪的病症。
Tips：美国的两位科学家葛求塞克和普鲁西内尔因发现了库鲁病和疯牛病的病原体而分别获得了1976年和1997年的诺贝尔生理医学奖。
患者常常会精神呆滞、身体发抖，最后还会大笑不止，最后在这样痛苦的精神折磨中慢慢死去。因为患者会笑着死去，因此科学家将此病症命名为笑病，也就是库鲁病的一般说法。
科学家感到疑惑不解，通过进一步调查他们发现这个部落的人居然还保留着啃食去世亲人遗体的习惯。这有可能是和他们生活环境恶劣，生存方式落后，无法有效地获得优质蛋白质有关。
而且，科学家还发现，在分食遗体的时候，部落的男性往往会分得肌肉组织比较多的身体部位，而妇女和儿童往往只能啃食人脑。
Tips：蛋白质是荷兰科学家格利特·马尔德在1838年发现的。他观察到有生命的东西离开了蛋白质就不能生存。
而通过现代医学研究，我们可以知道脑组织中是朊蛋白含量最高的地方，因此这也很好的解释了为什么部落中妇女和儿童比男性患上笑病的比例高得多。
切断朊蛋白来源
上文中提到的这个原始部落在禁止同类相食之后，笑病的发病率大大降低，最后几乎没有人再出现类似病症了。
而人们对于当时疯牛病的起因也有了调查结果。在当年，饲养者为了给奶牛增加营养，让它多多产奶，在它们的饲料中加入了一部分由动物骨肉磨成的蛋白饲料。
Tips：蛋白饲料一般指复合蛋白饲料。豆粕以其良好的营养特性, 被誉为植物性蛋白质饲料“之王” , 它与动物性蛋白质饲料“之王” 鱼粉和能量饲料“之王”玉米组合的日粮是最佳配方。
如果这种饲料已经含有病原，比如感染了羊瘙痒症的羊肉和羊骨，那么吃了这种饲料的奶牛就不可避免地会被感染。而基于变异性克雅氏病的研究，这种病症最后又通过食物链传染给了人类。
从上面的描述中我们可以看出，朊蛋白主要是通过消化道进入被感染者体内，因此不要进食被它感染的肉类才是最有效地预防之道。
虽然随着人类文明的发展，也基于人类社会的法律要求和道德约束，同类相食基本上能够避免，但如果进食了感染BSE的肉类制品，还是会生病。
Tips：食物链亦称“营养链”。生态系统中各种生物为维持其本身的生命活动，必须以其他生物为食物的这种由生物联结起来的链锁关系。
而且此前也提到了，这种病症的潜伏周期特别长，并且以现有的技术手段无法在潜伏期被有效地检测出来。因此，为了有效应对此病，我们还需要进一步加深对它的了解。
朊蛋白或朊毒体
在我们以往的认知中，传染病的病原体大部分是病毒、细菌、真菌等微生物，还有一部分是寄生虫。而朊蛋白最开始被称为朊病毒，也是因为它的传染性较强，起初人们认为它也是病毒的一种，结果后来被改称朊蛋白或朊毒体，就是因为它和病毒的结构不一样。
病毒是一种微生物，因为要在被侵入的细胞体内寄生并且以复制的方式进行繁殖，就必须要含有一种能够记载它遗传信息的核酸（DNA或RNA）。在进入宿主细胞后，它可以利用细胞内的物质和能量完成生命活动，并且复制产生和它一样的病毒。
Tips：病毒的基本结构是由病毒的核酸和蛋白质组成。蛋白质构成了包裹病毒核酸的衣壳，衣壳又由更小的形态单位衣粒所组成。
朊是蛋白质的旧称，经过科学家研究发现，它只是一类不含有核酸而仅仅只由蛋白质构成的具有感染性和传染性的致病因子。
朊蛋白就是动物和人类传染性海绵状脑病的病原体。它与我们常见的病毒一样，有可滤过性、传染性、致病性、对宿主范围的特异性，但是它的大小比目前已知的最小的常见病毒还小得多。
朊蛋白对人类最大的威胁就是可以导致人类和动物产生中枢神经系统退化性病变，最终不治身亡。因此，世界卫生组织将朊蛋白和艾滋病并称为世纪顽疾。
Tips：神经系统nervous system是机体内对生理功能活动的调节起主导作用的系统，主要由神经组织组成，分为中枢神经系统和周围神经系统两大部分。
在发现朊蛋白之前，科学家们都认为所有病原体都必须有能够复制的核酸。而朊蛋白的出现打破了传统的认知，引起了科学家对于朊蛋白的致病机制和复制机制的兴趣，他们开始进行了一系列的研究。
朊蛋白复制和致病原理
如果没有核酸，朊蛋白是如何在人体内复制的呢？朊蛋白也和病毒一样，离开宿主体内就无法生存，因此，科学家们猜想，有可能朊蛋白的复制信息本来就存在于宿主的细胞中，而朊蛋白一旦进入宿主体内，就能够激活宿主细胞内的朊蛋白合成信息，就能够不断地产生更多的朊蛋白。
经过进一步研究发现，朊蛋白中含有的感染性因子是一种被称为PrP的蛋白质。这种蛋白质的正常形态是PrPc，我们目前可以在细胞的角膜上发现并提取它们，而发生感染后的蛋白质因子就会折叠起来变成像朊蛋白中一样的PrPsc蛋白质因子。
Tips：朊病毒蛋白(PrP)有两种，一种是PrPc，一种是PrPsc。空间结构前者是螺旋式，后者是折叠式，前者不致病，后者是致病性的蛋白。
通过这样的方式，朊蛋白中的致病因子就侵入人体的免疫系统，由于和人体内蛋白质成分类似，也不会引起病毒进入体内被免疫系统攻击的情况，它们就悄悄地潜伏在脑组织中，影响正常形态的蛋白质因子发生错误折叠，不断地进行复制。
而复制后的朊蛋白越聚越多，就会形成很多纤维块，影响并破坏中枢神经细胞。朊蛋白破坏大脑中不同的区域，造成不同的损害后果。
如果是小脑被感染，就会影响人体的平衡，无法维持运动机能和协调性，因此会看到动物或人出现走路不稳的状态；如果是大脑皮层被感染，则会引起记忆力下降，出现幻觉等精神方面的问题。
Tips：人脑是指包容在颅腔内的三大块神经纤维组织：大脑、脑干和小脑。大脑分左右两个半球，大脑皮质（灰质）覆盖着每个大脑半球的大部分，它是神经元胞体集中的地方。内部则是由神经纤维或髓鞘构成的白质。
最后，随着朊蛋白在大脑中不断地复制，脑组织最后就会变成有许多空洞的海绵形状。
朊蛋白特性
朊蛋白可以造成多个器官的感染，但目前已知的最主要的感染区域是脑组织，因此才会出现库鲁病在妇女和儿童中的发病比例远高于部落的男性成员。
朊蛋白在侵入人体或动物体内的隐蔽性较强，同时这种蛋白的生命力极强。目前已知的它对多种灭活作用都表现出极强的抗性。
从物理手段来讲，无论是紫外线照射、电离辐射、超声波或160-170摄氏度的高温，都无法对它造成致命性破坏；从化学手段来讲，无论是采用化学试剂，比如甲醛、羟胺、核酸酶，还是生化试剂，例如蛋白酶K都拿它没有办法。
Tips：聚合酶链式反应PCR是一种用于放大扩增特定的DNA片段的分子生物学技术，它可看作是生物体外的特殊DNA复制，PCR的最大特点是能将微量的DNA大幅增加。
而由于朊蛋白不含有核酸，因此我们无法采用常规的PCR技术进行检测。只能是患者死亡后分析其脑组织才能发现是否是朊蛋白感染致死。
结语
由于目前还没有发明出针对这种朊蛋白有效的治疗方法，除了可能通过染色体进行遗传的克雅氏病以外，科学家们基于已知的朊蛋白感染渠道提出了以下几种预防手段：
1. 为了避免经消化道传播，一定要隔离并处理感染的伤口，禁止食用被感染的肉类制品；
2. 为了避免医源性感染，一定要注意神经外科类手术遵循严格的消毒和操作规范。
Tips：克雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70岁之间的可传播的脑病。受感染的人可以有睡眠紊乱，个性改变，共济失调，失语症，视觉丧失，物理，肌肉萎缩，肌阵挛，进行性痴呆等症状，并且会在发病的一年内死亡。
医学探索的路途是永无止境的，很多以前我们无法了解甚至治愈的疾病在现在看来都已经被人类攻克了，所以，我们有理由相信，随着科学的进步，我们也必然能够治愈一个又一个类似朊蛋白感染这样现在让我们束手无策的疾病。
