SCID儿童恢复免疫接种必须成功进行干细胞移植治疗，对移植物进行抗宿主治疗一年后中断。以3.2抗体为主的免疫缺陷3.2.1疾病概述以抗体为主的免疫缺陷是B细胞发育障碍引起的PID，占所有PID的1/3 ~ 1/2。3.2.2接种
建议可以接种：灭活疫苗，但免疫效果会受到一定影响。IgA缺乏或特异性多糖抗体缺陷患儿，应该按时接种除OPV外的常规免疫规划中的疫苗。
暂缓接种：使用免疫球蛋白治疗时除了灭活流感疫苗，可不接种其他灭活疫苗。
禁忌接种：禁忌接种OPV。
3.3 其他已明确的免疫缺陷综合征
3.3.1 疾病概况
是指一类已明确定义的免疫缺陷综合征，主要包括湿疹-血小板减少-免疫缺陷综合征（WAS）、DiGeorge综合征（DGS）、毛细血管扩张-共济失调-免疫缺陷综合征（ATM）等，以影响T细胞和（或）B细胞功能为主。
3.3.2 接种建议
可以接种：灭活疫苗。胸腺发育不全者应免疫评估其淋巴细胞亚群及增殖试验，决定是否接种减毒活疫苗：CD3+ T ≥ 500×106/L、CD8+ T ≥200×106/L和增殖试验正常者应接种麻疹-风疹-流行性腮腺炎联合疫苗（MMR）。
禁忌接种：胸腺发育不全者CD3+ T 细胞＜500×106/L，WAS禁忌接种减毒活疫苗。
3.4 免疫失调性疾病
3.4.1 疾病概况
该类免疫缺陷病包括家族性噬血淋巴组织细胞增生症、淋巴增殖性疾病、调节性T细胞功能异常相关性疾病、不伴淋巴细胞增生的自身免疫性疾病、自身免疫性淋巴细胞增生综合征、合并结肠炎的免疫失调性疾病和易感EB病毒和淋巴增殖病7大类，主要为免疫失调节所致。
3.4.2 接种建议
可以接种：灭活疫苗。
禁忌接种：禁忌接种减毒活疫苗，尤其是X连锁淋巴增殖综合征（XLP）和家族性嗜血细胞综合征患儿。
3.5 先天性吞噬细胞数量和（或）功能缺陷
3.5.1 疾病概况
是指吞噬细胞数量和（或）功能缺陷的一类疾病，尤其是中性粒细胞数量和（或）功能缺陷。
3.5.2 接种建议
可以接种：灭活疫苗。慢性肉芽肿病（CGD）和粒细胞缺乏可接种病毒类减毒活疫苗。
禁忌接种：细菌类减毒活疫苗，如接种BCG可导致卡介菌病发生。白细胞黏附分子缺陷（LAD）和Chediak-Higashi综合征（CHS）应避免接种病毒类减毒活疫苗。
3.6 固有免疫缺陷
3.6.1 疾病概况
是指固有免疫系统的细胞或分子缺陷导致的一类疾病，包括孟德尔遗传的分枝杆菌易感性疾病（MSMD）、疣状表皮发育不良、严重病毒易感性疾病、侵袭性真菌易感性疾病、皮肤黏膜白色念珠菌病等。固有免疫缺陷的患儿对分枝杆菌易感，干扰素产生缺陷可导致机体抗病毒能力缺陷。
3.6.2 接种建议
可以接种：灭活疫苗。
禁忌接种：禁忌接种BCG。干扰素-γ或白细胞介素-12轴缺陷及干扰素产生缺陷者应避免接种病毒和细菌类减毒活疫苗。
3.7 自身炎性反应性疾病
3.7.1 疾病概况
包括1型干扰素病、炎症小体缺陷、非炎症小体相关的疾病等，主要为细胞因子分泌异常所致。
3.7.2 接种建议该类疾病尚缺少预防接种的证据，遵循PID的接种原则。
3.8 补体缺陷
3.8.1 疾病概况
是指一类补体成分（经典途径和旁路途径）缺陷导致的PID。
3.8.2 接种建议
可以接种：补体缺陷患儿对所有常规疫苗的接种没有禁忌。
遗传性经典途径补体（C3、备解素、D因子、H因子或C5-C9）缺陷者发生侵袭性脑膜炎球菌疾病的风险较正常人高出1万倍，应强调接种肺炎球菌、脑膜炎球菌、流感嗜血杆菌疫苗。
3. 9 拟表型PID 该类疾病为新划分的免疫缺陷病，尚缺少预防接种的证据，遵循PID的接种原则。
4 PID早期识别
4.1 感染病史包括严重危及生命的感染（如脓毒血症、深部脓肿、重症肺炎、中枢神经系统感染、皮肤感染等）；特殊病原微生物感染（如反复鹅口疮、皮肤真菌感染、BCG感染、单纯疱疹病毒性脑炎，严重EB病毒感染等）；反复感染（如反复化脓性中耳炎、肺炎、持续或反复腹泻、口腔溃疡、肛周脓肿，比同年龄儿童发作频繁），常规治疗效果不佳。
4.2 可疑PID家族史家族中有PID患者或类似症状者，或家族成员中有出生后因感染早期夭折者，均应注意存在PID的可能。
4.3 其他提示信息如胸腺缺如或者发育不良，血小板不明原因持续或反复减少；慢性腹泻、吸收不良；脐带脱落延迟（＞4周），乳牙脱落延迟，体重不增或消瘦，进行性发育迟缓；难治性阻塞性肺部疾病，严重湿疹或皮炎，伤口愈合不良，瘢痕；反复发热等。血常规中淋巴细胞和（或）中性粒细胞减少等。
部分来源：中国实用儿科杂志
