黑色素瘤一般是指恶性黑素瘤,是一种能产生黑色素的高度恶性肿瘤。大多见于30岁以上成年人,发生于皮肤、粘膜和内脏器官。皮肤黑素瘤表现为色素性皮损在数月或数年中发生明显改变。虽其发病率低,但其恶性度高,转移发生早,死亡率高,因此早期诊断、早期治疗很重要。恶性黑素瘤大多发生于成人,巨大性先天性色素痣继发癌变的病例多见于儿童。
【发病原因】
病因学尚未完全阐明。一些研究资料提示,其发生与下列危险因素有关:
1、种族因素。产生黑色素瘤的原因可能与种族有关。专家指出,白人黑色素瘤比有色人种的发病率高,如美国白种人的年发病率高达42/10万,而黑人仅为0.8/10万。
2、免疫缺陷。免疫缺陷也是导致黑色素瘤的原因之一。伴随年龄的增长,人体免疫功能逐渐衰退。所以临床上老年人黑色素瘤的发病率很高。
3、滥用雌激素类药物。黑色素瘤的发生还可能跟滥用雌激素类药物有关。研究发现,恶性黑色素瘤的细胞内有雌激素受体,因此,人们怀疑雌激素过量会刺激黑色素瘤的发生。
4、大气污染。专家表示,黑色素瘤的发生还可能与大气污染相关。有害物质的大量排放破坏了臭氧层,造成紫外线滤过不充分,有害的紫外线与空气中的有害物质携手共同作用于人体皮肤,造成黑素细胞异常表达,容易引发黑色素瘤。
【症状】
皮肤恶性黑素瘤的临床症状,包括出血、瘙痒、压痛、溃疡等,一般来讲,黑素瘤的症状与发病年龄相关,年轻患者一般表现为瘙痒、皮损的颜色变化和界限扩大,老年患者一般表现为皮损出现溃疡,通常提示预后不良。
【临床类型】
目前黑素瘤的临床组织学分型采用Clark分型,包括四型:
恶性雀斑痣样黑素瘤(LMM)
该型恶性黑色素瘤患者约占恶性黑色素瘤患者总数的5%。这种类型的恶性黑色素瘤多发自老年人面部早已长期存在的黑色雀斑,这类肿瘤可向四周扩散2-3厘米或者更大的范围。
浅表扩散性黑素瘤
这种类型的恶性黑色素瘤患者约占恶性黑色素瘤患者总数的70%,且瘤体可沿皮肤的浅层向外扩展生长,然后向皮肤深层浸润,医学上将瘤体向皮肤真皮层和皮下组织深层浸润的阶段称之为“垂直发展期”,这种垂直发展易于肿瘤扩散。
肢端雀斑样黑素瘤/黏膜黑素瘤
这种类型的恶性黑色素瘤患者约占恶性黑色素瘤患者总数的10%,多发生在手掌、足底、甲床及黏膜等处,以易出现区域性淋巴转移为其主要特征。
结节性黑素瘤(NM)
这种类型的恶性黑色素瘤可发生于人体表的任何一处,并以垂直发展、向皮下组织浸润为其主要特征。所以此型恶性黑色素瘤更易发生淋巴转移。
未分化型
这种类型的恶性黑色素瘤呈辐射状生长,转移的速度非常快。另外,恶性黑色素瘤的转移及预后情况与肿瘤浸润皮肤的层次密切相关,瘤体浸润得越深就越容易发生转移,预后也越差。
【诊断方法】
活检
活检方式主要有以下几种:
局部切除/切除活检:局部麻醉后,将整个可疑区域切除。基于可疑部位的大小和位置,确定在医生办公室或门诊进行活检。
钻取活组织检查:医生借助工具,从可疑部位钻取圆形组织进行活检。
刮取活检:医生刮取一小块组织进行活检。
其他检查
黑色素瘤确诊后,医生可能建议进行其他检查,以确定癌细胞是否扩散至其他部位。这些检查可能包括:
l 胸部X线扫描
l 淋巴显像
l 超声
l CT或CAT(轴向计算层析成像技术)扫描
l MRI(核磁共振成像)扫描
l PET(正电子发射断层)扫描
【治疗方式】
黑色素瘤治疗方案的选择与病情的严重程度、病人的年龄、一般体能状况和其他因素有关。
手术治疗
早期黑色素瘤的常规治疗方法是手术切除肿瘤及部分周围正常组织。周围皮肤需要切除的范围和深度取决于肿瘤的厚度和浸润深度。如果肿瘤较浅,活检的时候就可以将肿瘤切净,而不需行手术再次切除。如果肿瘤很厚,可能需要行扩大切除;如果切除范围过大,常需要植皮。根据临床查体或B超检查来决定是否做区域淋巴结清扫。
如果黑色素瘤已经发生浸润、转移,手术一般不能控制病情,这时候往往需要行化疗、生物治疗、放疗、靶向治疗等综合治疗。
[优点]:见效快、对早期黑素瘤效果好
[缺点]:创伤大、副作用大
放射治疗
放疗是利用高能量射线杀死肿瘤细胞,一般认为黑色素瘤对放疗不敏感。但黑色素瘤脑转移、骨转移、反复淋巴结复发和头颈部肿瘤,放疗可以使肿瘤缩小和减轻症状。有时,放射治疗可能会结合化学疗法,作为治疗计划的一部分。
[优点]:使肿瘤缩小、减轻症状
[缺点]:有副作用
靶向治疗
主要针对肿瘤细胞生长通路或肿瘤血管生成过程中的某些关键靶点,通过特异阻断肿瘤细胞增殖、转移来抑制或杀灭肿瘤。治疗黑色素瘤的方法主要有:
l B-RAF抑制剂
l KIT抑制剂
l 临床试验的其他治疗方法
[优点]:使用方便、副反应较轻
[缺点]:价格昂贵
免疫疗法
免疫治疗是恶性黑色素瘤治疗的重要组成部分。这种方法是通过增强人体自身免疫能力,来对抗癌细胞。在黑色素瘤晚期,癌细胞扩散至身体其他部位时,通常使用免疫治疗。治疗方法主要有:
l α-干扰素:具有抗病毒、抗肿瘤和免疫调节作用
l Anti-CTLA-4抗体
l 疫苗
l 白细胞介素-2
l T细胞治疗
[优点]:增强自身免疫力、具有一定疗效
[缺点]:有禁忌症,如正在使用免疫抑制药物的自身免疫病者不能使用此疗法
生物化疗
生物化疗是指肿瘤生物治疗和化学治疗的联合。某些情况下,化学疗法可伴白细胞介素-2,干扰素和/或T细胞治疗一起使用。
[优点]: 具有一定疗效
[缺点]: 生物治疗费用高、有一定副作用
化学治疗
化疗药物是细胞毒类药物,在杀伤肿瘤细胞的同时也杀伤正常细胞。化疗常会合并恶心、呕吐、粘膜损伤、骨髓抑制、肝肾功能损伤等副反应,通过处理一般可以控制,主要是单纯化疗疗效很低。
[优点]: 控制黑色素瘤转移
[缺点]: 毒副作用大
【预防/预后】
依赖于诊断时的分期。局部、无淋巴结及远处转移的黑素瘤预后较好。I/II期女性存活率高于男性,躯干、头颈部原发黑色素瘤比四肢的差,高龄与黑色素瘤存活率成反比,III期黑色素瘤具有明显不同的预后:溃疡和淋巴结转移数量多提示预后差,IV期黑色素瘤重要的预后因素是远处转移的位置,内脏转移比非内脏(皮肤及远端淋巴结)转移预后差。
通过以下方法可以降低发生黑色素瘤的风险:
尽量避免阳光直射,特别是上午10时到下午3时之间的太阳光
涂抹防晒霜
穿防护性衣服
避免紫外线灯照射
注意观察皮肤变化。定期检查有无新生的痣或色素斑;原有痣或色素斑的大小、形状、颜色或质地发生了变化;持续疼痛;全身各个部位,包括后背、头皮、臀部中间和生殖器部位。
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