恶性黑色素瘤简称“恶黑瘤”,是一种来源于黑色素细胞的高度恶性肿瘤。起病隐袭,误诊率高,预后很差,临床上比较少见。常发生在皮肤和邻近皮肤的黏膜、眼球的色素膜和脑膜的脉络膜丛,亦可见于消化道黏膜及手足等处。本病恶性程度比较高,容易转移,任何刺激均可促进肿瘤的转移、播散,预后差。
好发于30~60岁,随年龄增长而发病数增加,高峰年龄为40~69岁,男女之间无明显差别。恶性黑色素瘤发病率近年不断地上升,恶性黑色素瘤约占皮肤恶性肿瘤的1%左右。近几十年来在多数国家恶性黑色素瘤的死亡率在不断增加,澳大利亚、新西兰的恶性黑色素瘤死亡率最高(5/10万~6/10万),日本和中国香港最低(0.2/10万)。
中医文献中虽然没有恶性黑色素瘤的病名,但是有不少类似本病临床表现的记载。在古代中医典籍描述中,类似于“恶疮”、“黑子”、“黑疔”、“翻花”、“厉疽”、“脱疽”等疾病。
病因病机
1. 中医病因病机
中医学认为,本病的内因为脏腑虚损,外因为邪毒侵袭而成。先天禀赋不足,脏腑虚弱,气血亏虚,卫外失固,热毒乘虚搏于血气,羁留肌肤,变生恶疮,发为本病;或阳气束结,气滞血瘀,瘀毒内聚,结于皮肤,乃生黑疔。正如《诸病源候论·黑痣候》谓:“有黑痣者,风邪搏于血气,变化生也。夫人血气充盛,则皮肤润悦,不生疵瘕,若虚损则黑痣变生”。故本病因先天禀赋不足而正气虚弱或后天失养,脏腑虚弱,卫外不固,或外邪搏于血气,或阳气束结而致气滞血瘀痰凝,瘀血结聚,肿块乌黑,瘀久化热,热毒瘀阻,焮红溃烂,流污黑血水;痰湿盛则发痒疼痛或破溃,渗流黄汁。病久则气血俱虚,肿块溃破流水日久难愈,腐肉难脱,面色无华,倦怠乏力。
2. 西医发病机制
恶性黑色素瘤的发病与紫外线照射、先前存在的黑色素病变(如结构不良痣)、遗传因素、外伤、内分泌、化学致癌物质、免疫缺陷等多种因素有关。一般认为大多数恶性黑色素瘤的发生,与紫外线的辐射和受到反复的损伤有关,受紫外线照射的强度与发病率有着明显的关系,恶性黑色素瘤常见于浅肤色人种。此外也认为恶性黑色素瘤的发生,是由于黑色素痣受到反复的摩擦、抓起和损伤而引起恶变,不适当的挖除和药物腐蚀等,可使良性黑色素痣转化成恶性黑色素瘤。妊娠期或生育年龄的妇女会使恶性黑色素瘤发展迅速,提示本病与内分泌有关。
临床表现
(一)症状与体征
根据组织学的区别及相应的临床表现,以雀斑型、表浅蔓延型、结节型、肢端色斑型四种类型为多见。
(1)雀斑型。恶性程度最低,好发于头、颈、手背等暴露部位,以60~70岁的女性居多。临床表现为较大的平的或略高出皮面的棕黄色或棕色病灶,表面平坦,边界不规则,片状扩展。病灶的附近表皮具有雀斑样特征。后期可出现小结节,高出皮肤。
(2)表浅蔓延型。最多见,约占70%,好发于50岁左右,女性多发生于肢体,男性好发于躯干。病灶较雀斑型有更明显的隆起,病变多发生于背部,呈棕黄色、蓝色或黑色或玫瑰红色等杂乱色,边缘呈锯齿状。皮纹消失,表面不平,有鳞屑或溃破。后期可见局部结节形成。
(3)结节型。恶性程度高,病程进展迅速。临床表现为灰色带有桃红色的结节,病情发展时变成蓝黑色,呈紫黑果浆样的圆顶形或息肉样块物,较早发生溃疡和淋巴结转移,预后较差。
(4)肢端色斑型。主要发生于手掌、脚底及甲下,早期呈棕褐色或黑色,一般不高出皮肤表面。如处理不及时,病灶呈结节状隆起并出现淋巴结转移,预后亦差。
(二)辅助检查
(1)细胞学、病理学检查。对恶性黑色素瘤诊断的有效手段是活组织检查,目前一般主张小病灶者全部切除并活检,大病灶力争全部切除,并做植皮术。如全部切除确有困难,可做部分切除。诊断一经证实,则在活检过的区域尽快做广泛切除。有经验与有条件的实验室可做冷冻切片,对快速诊断有帮助。镜下可见上皮样瘤细胞、梭形瘤细胞、黑色素成分混合构成,结构复杂、形态多样。
(2)血清学、免疫学检查 Fontana染色可显示黑色素瘤;电镜下观察可见黑色素小体;免疫酶标(S-100)观察阳性均可协助确诊本病。