“兔唇”即唇腭裂,唇腭裂畸形已经成为先天性畸形中最为常见的病症之一。唇、腭裂也是学术领域普遍关注的先天性疾病之一。据统计,上世纪60年代我国的发病率为0.1%。到了1986 年在全国29个省、市、自治区的120万新生儿中上报的发病率是0.18%,有2265例。显示发病率呈上升趋势。为此,唇、腭裂是当前我国整形外科、颌 面外科及相关科研部门面临的艰巨防、治任务。也是一个值得全社会共同关心、构建和谐社会的重大问题。
唇裂可分为: 1.一度,仅为红唇裂开。 2.二度,裂隙超过红唇但未达鼻底。 3.三度,由红唇至鼻底全部裂开。前二者又称为不完全唇裂,最后者又称为完全唇裂。
单侧唇裂最早于3-6个月时手术,我们一般采用鬼冢法或米拉德Ⅱ式修复,双侧唇裂则需推迟适当时间,一般需要体重大于5公斤。腭裂手术一般在1.5岁左右。术前应注意避免感冒流涕和改吸吮为汤匙喂养。唇腭裂手术的目的是尽量恢复口腔的正常功能和外形。术后随生长发育,唇鼻部仍可能会出现继发性畸形。成年后,唇鼻畸形者仍可选择整形手术改善,在成年前是否进行二期修复手术尚未有定论,一般由家长根据畸形情况、经济条件和心理状态综合决定。
专家介绍:唇腭裂修复手术的基本要求是尽量恢复唇、鼻部的正常外形和功能。正常的唇、鼻部有如下特点:两侧鼻孔等圆等大,鼻尖及鼻小柱居中,鼻翼不塌陷,上唇两则高度相等、对称,红唇丰满、唇珠微突、唇红缘呈弓背形。唇腭裂修复手术的时间选择也很重要,越小做就越有利于恢复。正常情况下,一般认为3—6个月做时间会比较好。专家针对各种原因引起的唇裂和先天性的兔唇,都有很好的手术案例和治疗技术。
一、唇腭裂发病原因的研究:
1、遗传因素:
唇、腭裂是一种先天性疾病,有一定的遗传因素。丹麦哥本哈根大学的麦迪生先生在1942年首次确定唇、腭裂中的遗传因素,初步揭示了遗传因素在唇、 腭裂病因学中的作用。目前的研究已提出了不同的遗传模式、包括外显率降低的单基因模式、多基因模式和两者不同结合模式。多位点及寡基因模式也被提出,但仍 没有一种模式能解释其家族聚集现象。唇、腭裂分为唇裂伴或不伴腭裂以及单纯性腭裂。遗传学和人体胚胎学认为上述两者的发病机制是不同的,因此可以分开讨 论。另外,唇腭裂可以分为非综合征和综合征。非综合征是指不伴发其他系统器官畸形的,不在综合征型之内的唇裂、唇裂合并腭裂或单纯腭裂的总称,有复杂的遗 传特点,极大多数不符普通遗传模式。综合征性有多达300多种符合普通法则的病症。许多研究明确了可能涉及综合征性唇腭裂的基因。
目前具有代表性和研究比较多的是以下几种。干扰素调节因子6基因的突变、外胚层发育不良、及TBX22基因突变等等。
2、环境因素:
任何一个生物,在胚胎发育过程中,保持着种的特征的遗传因素虽然重要,但供给胚胎生长的环境(母体)情况也很重要。环境不正常也可以产生不正常的胎儿。
(1)孕妇印象学说:我国汉代初期(约公元前2世纪)刘安所撰写的“淮南子”一书有“孕见兔而子缺唇”之说。隋巢元方(公元610年)所撰写的“诸 病源候论”一书有“人有生而唇缺,似兔唇,故谓之兔缺,世云由妇人妊娠时见兔及食兔肉使然”的记载。欧洲19世纪以前的医师对于唇例和其他先天性畸形的发 生,也有类似的看法。他们认为,一个孕妇在怀孕时,如果见到一只野兔或一个跛脚人,则野兔或跛脚人的形象即可像照相一样印在胚胎上,以致胎儿出生时即有兔 唇或畸形脚。这个学说是不正确的。
(2)应激学说:有些唇腭裂患儿的畸形与其母亲在怀孕早期的某次异乎寻常的震惊、恐惧或悲伤有密切关系,即应激学说。孕妇在怀孕早期的短时间或长时间的过度紧张,虽然不可能直接作用于胚胎,但可影响孕妇的身体,改变其血液化学,间接地使胎儿的身体发生变化。
(3)内分泌失调:过多的肾上腺皮质激素的作用,能产生先天性腭裂畸形。
(4)病毒感染:在妊娠前3个月内患有风疹的妇女,她生出的婴儿大多数患有面部先天性畸形。
(5)营养缺乏:维生素的缺乏可导致胚胎生长发育畸形。
(6)缺氧症:生活在缺少氧气的环境中,可使畸形的发生率大大提高。
(7)药物和化学物质中毒:接触农药及化学药物可成为唇腭裂流行病学调查的主要原因之一。
(8)年老和分娩过多:生殖功能的减退和生殖器官的衰萎使胎儿发生先天性畸形。
(9)妇科疾病:患有子宫内膜炎、子宫肌瘤时有时所生的胎儿有先天畸形。
(10)物理损伤:放射线照射可导致先天性畸形。
其他原因还包括免疫反应、羊膜粘连及一些机械的原因。等等。
怎样才能预防兔唇?
1、营养平衡:妈妈是胎儿唯一的营养来源。在怀孕期,均衡而多元化的饮食是 非常重要的。怀孕时吃和喝的一切都会对婴儿造成影响,要多吃蔬菜和新鲜的水果,少吃含糖份、盐份和经过加工的食物。孕妇多进食叶酸可减少婴儿出现兔唇这种 先天缺陷。目前,医生建议准备怀孕的妇女以及在怀孕的头三个月进食叶酸补充剂。西兰花这种菜含有大量叶酸。
2、情绪稳定:当孕妇出现忧虑、焦急、暴躁、恐惧等不良情绪时,肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某些组织的融汇作用,造成胎儿唇裂或腭裂。
3、疾病早治:有糖尿病、贫血、妇科病及甲状腺功能减退疾病的孕妇,要尽早治疗。
4、慎重用药:怀孕期间应用激素或抗肿瘤药物、抗组胺药物,均可能导致胎儿畸形。
5、避免感冒:调查发现,很多兔唇儿母体在孕前期都感冒过,这也是导致兔唇的重要因素之一。
6、防范病毒:孕期妇女应特别注意预防风疹等病毒感染。
7、远离放射:青年夫妇在决定怀孕前3个月,要尽量避免接触放射用品,如电脑,手机等。
8、戒除烟酒:兔唇是因为婴儿在胚胎时期上唇和上腭的发育受阻,孕妇长期吸烟和酗酒导致胚胎发育异常是其中一个原因。
9、掌握生育时机: 医生表示,20岁以下和35岁以上的父母产生畸形儿的可能性最大,因为20岁以下还没完全成熟,而35岁以上已经开始老化,因此,女性最好在25岁至30岁之间生小孩。
10、重视婚检产检:结婚前最好通过婚检进行第一次筛查,发现兔唇等遗传疾病。此外,胎儿20到24周时有经验的医生就可以从超声波检查中看出胎儿是否存在肢体残缺等较明显的畸形。
凡具有下列情况之一的孕妇,在怀孕4~6个月时,都应进行产前检查和遗传咨询,并进行相关的产前诊断:
1、高龄产妇。高龄产妇更要重视孕前及产前检查,35-40岁的孕妇中,发病率较高,而45岁以上的孕妇中发病率可最高。出现这种情况是因为卵巢及睾丸随着年龄增长逐渐衰老蜕变,它们所产生的卵子和精子也自然老化、蜕变,染色体畸变机会增多,这样的卵子或精子结合后发育成的胎儿,其畸形及某些遗传病发生率就会增高。
2、高龄丈夫。孕妇的丈夫年龄≥55岁,出生21-三体综合征患儿的风险率将增加2倍。故父亲高龄也为产前诊断的指征。
3、曾生过无脑儿、脊柱裂或其他畸形胎儿的孕妇,再次怀孕后,应进行产前检查和遗传咨询。因同胞再现的风险率为1%。
4、有习惯性流产、多次胎死宫内的孕妇再次怀孕后,要进行相关项目检查。因为这可能是由夫妇一方或双方染色体异常引起的,再次怀孕,仍可出现畸胎。
5、家族中有先天性代谢性疾病的孕妇,或孕妇本人曾生育过代谢性疾病患儿。孕期应做产前检查和遗传咨询。
6、夫妇双方均为同一种地中海贫血患者。
7、怀孕早期,曾患过风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹等病毒感染的孕妇。因易感染给胎儿发生畸形,皆应作相关的检查。
8、孕前及孕期饲养宠物并经常接触宠物的孕妇。宠物,尤其是猫,是弓形体病的传染源。孕妇感染后生下的婴儿可能患有脑积水、脑钙化、先天性失明等畸形。
9、孕早期服用可能致胎儿畸形的药物,或接受过放射线的孕妇,要进行产前检查和遗传咨询,并进行产前诊断。
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