2018-09-05 16:44 | 温州日报
自2008年起，每年2月份的最后一天，被定为“国际罕见病日”，今年恰逢设立10周年。
国际公认的罕见病近7000种，脊髓性肌萎缩症（SMA）是其中危及生命的一种。据国外科研资料统计，全世界范围内，每6000-10000个新生儿中就有一个会患上SMA。
那些自出生起便被命运亏待，却付出千百倍努力去争取一丝光明的人们，他们看起来不堪一击，却有着强大的拼搏的灵魂。
SMA女孩包珍妮的17岁人生，是不平凡的。在一次次与死神的短兵相接中，她生命的意志反而愈挫愈勇。她用爱和诗歌，为自己的病痛人生铺就了一条七彩的道路。
我命由我不由天。我的出生注定会死去，但我现在想活着。
——珍妮的自述”
1周岁时，医生宣判她活不过4岁。
11岁时，她在病床上尝试写作，希望换得稿费补贴家用。第一篇文章的发表，为她带来的却不仅仅是800元的酬劳，还点燃了她的创作梦想。
今年6月，她的第一本个人诗歌集《予生》出版。6月15日，一场没有作者到场，名为“我想做个诗人”的新书发布会在北京举行，在现场播放的视频中，她说：“生活没有打败我，我还没有死，那我就赢了。”
活到下一个生日，一直是她最大的愿望。
9月4日，女孩迎来了17岁生日。烛光中，女孩许了生日心愿，伴随着呼吸机规律而令人心惊的沉重声响，她轻轻笑了：“感觉愿望正一个一个在实现。”
她叫包珍妮，2001年出生在浙江省温州市，是一名脊髓性肌萎缩症患者，肺呼吸功能完全丧失，依靠一台24小时运作的呼吸机维持生命，头部以下仅剩右手大拇指还能动。她用这根仅有的指头，艰难地轻敲手机屏幕，用文字为自己铺就了通往理想的人生之路。
珍妮的妈妈黄飞钗珍藏着一张相片，相片中，爸爸包宗锋蹲在公园的草坪上，一手圈扶着9个月大的女儿。这是珍妮唯一一张站立着的照片。
这是包珍妮唯一一张站立着的照片。
10个月大时，小珍妮就会扶墙走路了，迈开几步，便回头咧嘴一笑，惹得父母心花怒放。1周岁后，她却突然站不住了。
2003年，不到2周岁的珍妮因感染肺炎入院抢救，却查出患有脊髓性肌萎缩症。
拿到女儿的诊断书，夫妻俩怎么也不愿相信——脊髓性肌萎缩症，英文简称SMA，是一种罕见而严重的隐性遗传病，患者多在儿童时期发病，最典型的表现就是肌肉萎缩造成运动功能严重受限，因呼吸道感染而引起的呼吸衰竭是患者首要的致亡原因。
这一对夫妻，一个是从文成黄坦山区走出的汉子，一个来自洞头海边，均不富裕却身体康健。包宗锋骑过人力三轮车，开过出租车，后来夫妻俩携手在温州打拼，终于在市区瓦市殿巷开起了一家调味品店。原以为，日子就要越过越好了。
他们关掉了店铺，带着女儿四处求医，多年来辗转上海、北京等地多家知名和不知名的医院，耗尽家中积蓄，每一次漫长的等待换来的却是同一个简短的答案：这病没得治，也没药。
最后一次回程时，包宗锋疲惫无言，眼看生性乐观的妻子抱着女儿哭了一路，有时正吃着饭，突然眼泪就簌簌落在碗里。低头看妻子怀中的小人儿，睡得香甜，对自己早早被宣判的命运一无所知，可他却知道，自己的人生从此将在不安与恐慌中继续。
珍妮8岁时，弟弟包奥健出生。白白胖胖的一个男孩，稍稍驱散了家中的愁云，转折却又很快出现。包奥健9个月大时，突然有一天双手抖得厉害，连玩具都拿不住。天哪！可怕的怀疑在黄飞钗脑中炸开。恶梦成真。包奥健“退化”的速度，甚至比姐姐还要快。
坐在轮椅上的弟弟包奥健为姐姐弹生日曲。赵用 摄
SMA，到底有多可怕？
三四岁时，珍妮曾天真询问：“为什么别的孩子都能走路？”但很快，她便明白，自己需要直面的残酷远不止于此。
短短17年中，珍妮四次在鬼门关走过。最严重的那段日子，她每天要经历两次抢救。从能够站立行走，到只能坐着，再到只能躺着，手脚渐渐无力，甚至变得难以呼吸……这个弱小的女孩每一回挣扎在死亡线上，死神都以夺取她的一样运动机能，来交换生的希望。
2014年，珍妮第四次被送进ICU，那也是病情最危急的一次。当时家里的积蓄早已用光，能借钱的亲朋好友都已借遍，负债累累。包宗锋在医院的长凳上抱头痛哭，脑中呼号撕扯着：女儿快要死了，还能救她吗，会不会使她更加痛苦？钱呢？钱在哪里？……焦急的等待中，有人打来了一万三千元钱。打款人是另一位患有SMA的孩子的妈妈。
那一次，珍妮的气管被切开，接入呼吸机，胃部导入进食管，在温州第二附属医院的ICU里整整躺了两个月。13岁，瘦到只剩18公斤，成了真正的“皮包骨”，奄奄一息的样子让所有人都以为她已无力回天。可珍妮又一次挺了过来，但呼吸功能严重退化，身体也只剩下一根拇指能动。但她仍想活。
迫于经济压力，父母不得已给珍妮办理了出院，选择回家护理。回到借住的房子里，珍妮的呼吸极度困难，难受极了，她恳求父亲给她买一个呼吸机，“爸爸，我好难受，可我还是想活着。”
2015年中旬，在好心的人们的帮助下，包宗锋终于筹够了钱给珍妮配备了吸痰机、制氧机、呼吸机和发电机。女孩沉郁的心情因此敞亮了起来，“终于可以不再去理会糟透了的肺了”。戴上呼吸机后，奇迹出现了——珍妮的病情好转，体重也增加到了28公斤。
“我可能是让死神最头疼的孩子。”她说。
“你爱这世界，千变万化的世界，你有许多心愿，来不及实现，你想偷走时间，每一刻时间，恨不得每分每秒，再慢一点……”——珍妮的歌《予生》
小小的珍妮渴望上学。为了让女儿快乐，父亲跑到租住地多所小学询问，说明情况后，无一例外遭到拒绝。后来，一位好心的邻居帮忙联系了当地媒体，在媒体协调下，珍妮才如愿被附近的茶山镇第二小学接收。
彼时，珍妮一家住在茶山大学城的一间出租房里，父母在珍妮舅舅的理发店里帮忙。珍妮上学后，他们每天轮流抽空赶去学校给珍妮送午饭，抱行动不便的女儿上厕所。6岁的珍妮，已经懂得心疼父母，她想要减少爸爸妈妈的负担，更想保住来之不易的上学机会，于是在学校里，她尽量不喝水，却没想到因此导致了尿血。
“这孩子聪明又用功。”在学校，珍妮常常受到老师表扬。因为免疫力低，经常生病，一个学期中，她大约只能上半个学期的课，但回回考试总能拿到班级的前三名。
二姨抱着包珍妮
第一个学期期末，珍妮拿到生平第一张奖状。那天，父亲背着她回家，她在父亲背上将奖状高高举过头顶……六年校园生活，是珍妮一生中唯一一段在阳光下“撒野”的日子，是她最为怀念的时光。
珍妮一家，现借住在姑姑的房子里，一间卧室里摆放了三张床，全家人都睡在这里。
每天夜里，包宗锋夫妻俩定时起床十多次，检查两个孩子的情况，防止他俩在睡梦中被自己的口水呛到，给他们翻个身，避免他们因长期保持一个姿势而感到不适或受伤。珍妮的脊椎和腿部关节严重畸形，身体很脆弱，喉部创口还连接着仪器，一个简单的帮助翻身的动作，包宗锋要跟黄飞钗小心翼翼协作完成。
每一个清晨，父母必须用仪器给珍妮做清痰和护理，一系列工作耗费近两个小时。接着便要吃午饭了，为了锻炼保持咀嚼能力，她强迫自己咀嚼和吞咽，常人5分钟就能吃完的一顿饭，她要用掉一两个小时。吃完饭后，珍妮就能做点自己喜欢的事了。
一位科技公司的负责人送给了珍妮一套眼动仪，通过它，可以实现用眼睛开关电脑网页的操作。每个午后，是珍妮最快乐的时光，她能上网看看资讯、听听歌，用拇指滑动手机看电子书。
无法外出的女孩，对世界充满好奇。她在网上学习日语、英语、法语，原因令人吃惊——“我想了解生活在不同国家人们的思维方式。就像学了日语后，我就能了解到日本这个民族崇尚一瞬即逝的美，正如他们热爱樱花的刹那芳华……”
四年来，珍妮的病情很稳定。今年，她度过了几年来最开心的一个“六一”节。父亲给她定制了一张推床。那天，全家出动，父亲推着珍妮。母亲推着轮椅上的包奧健，去参观了家附近的雅林现代农业园。珍妮一直让爸爸走得慢一点，她好仔细看看鲜花和绿草，再与它们合个影。
珍妮正在看一本名为《高兴死了》的书，作者与她同名，叫做珍妮·罗森，是一名“快乐的抑郁症患者”。书中描写了她收集每一个快乐的瞬间抗击最糟糕日子的经历。长期以来，珍妮同样被抑郁症所扰，但她一直在顽强抗争，她在微博中写道：这只能是一个人的战斗，我不想输。
若身在黑暗，那么心有光明便成了最大的幸运。珍妮就是这样一个孩子。正如她在随笔中所写：“温柔这个词是很珍贵的，珍贵到有人终其一生都没有感受过。我啊，很幸运，在遭受到最大恶意的同时，也获得了许多来自世界的温柔。”
“我想拥有一双鞋子，它能跑能跳，甚至能飞，我要让它代替我完成愿望，替我周游世界……”——珍妮的诗《鞋子》
发表第一篇文章《生命的色彩》时，珍妮11岁，刚刚小学毕业，突然无法坐立，从此要与屋外的多彩世界作别。在病友的鼓励下，她开始尝试写作，并向杂志社投稿，收到第一笔800元的稿费时，病床上的珍妮高兴地对父亲说：“爸爸，我还有用，虽然躺在这里，我还能挣钱，你们就放心吧！”
身体被禁锢，于是思想插上了翅膀。自那以后，珍妮爱上了创作，书籍成为她最好的伙伴与导师，她用唯一的拇指，码字成诗。
在一位病友的帮助下，她的诗歌《梦想》得到星海音乐学院贺懋中老师谱曲。珍妮永远记得，当刚做完切喉手术时，她躺在医院的病床上，耳畔传来《梦想》的旋律，美好到令她眼眶湿润，“这其中竟有我的一份功劳，”她想，“活着，真好！”
“因为疾病，我活着都是一种负担，如同一只被困在枯井里的鱼。在写诗和歌词的世界里，我感觉自己是一只会飞的鱼，可以跨越一切障碍，感受美好。”
“路边野花对我笑，在田园里奔跑，无拘无束多么逍遥，累了就躺好，闭眼睡一觉，家里饭菜烧好，重拾童年的美好……”深受青少年喜爱的“明日之子”选秀节目总冠军毛不易演唱的《故乡游》，正是包珍妮的歌。在珍妮的诗与歌里，找不到丝毫病痛的阴霾，字里行间透露着童真与快乐，洋溢着青春的明媚与忧伤，如同所有健康的花季少女一样。
温州诗人慕白获悉了珍妮的经历，当读到珍妮的作品时，被其中积极向上的光明力量所感动，想让这些诗歌激励到更多的人，于是，他把珍妮的诗作推荐给了《诗刊》常务副主编商震和《中国诗歌》主编谢克强，又联系了出版社，一起为她出书。
今年6月出版的《予生：包珍妮的诗与歌》分为“诗之篇”与“歌之篇”两辑，收录了珍妮五年来创作的50首诗作与歌词，共印刷9000本，目前已售出4700余本。珍妮的歌《呐罕》《十七》《予生》《故乡游》等已在QQ音乐、虾米音乐等音乐平台上发布，其中《予生》每被购买下载一次，珍妮可以获得2元钱。等着凑够了钱，包宗锋准备带两个孩子去做脊椎矫正手术，那会让他们感到舒适一些。
这个让人刮目相看的女孩，竟还在网络上跟歌手龚琳娜学起了唱歌，“我已经学了一段时间，以前有一些唱不出来的音，现在可以唱了。今后如果有机会的话，我想学习谱曲……”
时至今日，珍妮已不惧怕死亡，但她仍有恐惧的事，“死是可以预见的结果，我早有准备，现在让我害怕的，是如果哪一天我退化到无法创作。”她希望将来有一天，会有陌生人因为她的歌注意到她这个人，而不是因为她生病才去关注她的歌。
“在我不受控制的人生里，我希望我的作品能被人谱成曲，那时我的词就像鸟儿一样飞遍每一个角落。”
“我不想就这样说再见，无法挣脱，囿于枷锁，无法冲破,命运牢笼，无法忍受,这种生活，我早晚将它亲手打破，呐喊,‘呐罕’……”——珍妮的歌《呐罕》
多年来，珍妮一直重复做着一个梦：医治SMA的药物研制出来了，价格低廉。她含了一颗在嘴里，竟然就能站起来了！但这样的梦很短，总被呼吸机的声响打断。
2016年12月23日，首款治疗SMA的药品Spinraza在美国上市，并在欧盟和加拿大、日本、澳大利亚等地相继获批。这个天大的好消息，在珍妮所在的“美儿SMA关爱中心”的交流群里引发一片欢腾。
在美儿SMA关爱中心现有1700名群成员的交流群里，已有许多病友在漫长的等待中遗憾离世。仍在煎熬中等待着的，并非只有这里的病友。据不完全统计，当前我国国内约有3-5万名SMA患者。
得知SMA终于有药医的消息时，包宗锋泪流满面。曾经，因压力过大，他患上了严重的抑郁症，几度轻生。有一次，他将妻子关在屋外，打开煤气，试图带着两个孩子一起脱离苦海。后来的某一天，他收到女儿用手机发来的信：“我命由我不由天。像我这样的都能有勇气面对生活，你是我爸爸，有其女必有其父，你要比我更勇敢才对……”
“珍妮是对的，活着才有希望。”包宗锋庆幸着。就在今年，SMA的临床实验已在北京大学第一医院和上海复旦儿科医院开展。尽管新药Spinraza尚未在中国内地通过审批，但起码，无尽黑暗中终于透进了一丝曙光。
不久前，一部热映的《我不是药神》，让公众了解了白血病及其天价药费，也让人不禁思考这样的问题：如果得了重病，花多少钱治疗是你的底线？美儿SMA关爱中心执行主任邢焕萍告诉记者，由于研发创新药物成本高昂，且历时长久，加之罕见病治疗药物市场狭窄，导致了罕见病新药价格极高。据了解，如果服用Spinraza，在美国第一年药费高达75万美金，接下来每年也需37.5万美金。如此高昂的药费，中国普通家庭根本无力承担。
在不久的将来，SMA的治疗费用，也能够像“渐冻症”等罕见病一样纳入医保，是当前所有SMA患者的强烈愿望。
“我相信这一天离得不远。我也许等不到，可弟弟还小，他还有希望。”珍妮说。
（原标题《温州“海绵女孩”曾被医生判定活不过4岁 ，如今迎来17岁生日！她写下的诗感动了全中国！》，原作者 程潇潇。编辑 邵晨婵）
