#非常病例#
这不是皮肤过敏,而是红斑狼疮
天津大学泰达医院 李青
这不是皮肤过敏,而是蝶形红斑,像蝴蝶一样的红斑,是系统性红斑狼疮的特征性表现。
系统性红斑狼疮有两个关键词:系统性,狼疮。
系统性指的是全身性疾病,许多器官都受损害。其它疾病的病名中如果有“系统性”三个字也是这个意思。
而狼疮指的是面部不规则红斑,中间凹陷,边缘突起,法国医生最早描述像狼咬过一样,并命名为“红斑狼疮”。
系统性红斑狼疮是一种严重的自身免疫性疾病,多见于年轻女性,男女之比为1:8,发病年龄以20~40岁最多。
主要表现:
1、皮肤粘膜病变,除了蝶形红斑外,对阳光过敏、口腔溃疡、皮疹等。
2、骨骼关节:90%以上的患者都有关节的肿痛,指关节,膝、足、髁、腕关节也可累及,关节肿痛多呈对称性。一些患者误认为是类风湿或者风湿性关节炎。
3、造血系统:几乎所有的患者都会出现血液系统异常,最常见的是贫血,发生率约80%,其次是白细胞、血小板减少等。
4、肾脏病变:绝大部分患者出现蛋白尿、血尿,血肌酐升高等,最后发展到肾衰竭。
5、其他病变:肝损害、心肌炎等。
这是一个外地患者,一年前就出现指关节疼痛,未在意。一个多月前开始出现低烧、面部红斑,红斑越来越严重,体温却一直低烧。用过抗菌素、退烧药、抗过敏药等,都没什么效果。上周到我院发热门诊,发热门诊主任排除了疫情发热后,怀疑她可能是狼疮,推荐她找我。
检查发现,她的身体已经非常消瘦,自身抗体几乎全是阳性,结合面部红斑,系统性红斑狼疮的诊断是肯定的。而且全血细胞都明显下降,血沉很快,证明疾病在快速活动。幸运的是,目前还没有发现肾损伤,但几年后肯定会出现。
我们给她用了3天激素和免疫抑制剂,体温就恢复正常了。
目前,系统性红斑狼疮大多是检查发现的,像她这么重而且如此典型的蝶形红斑已不太多见,如果当初早做自身抗体检查,也不至于拖到现在才开始治疗。